溶血性贫血
一．概念
溶血是指红细胞过早破坏。贫血是红细胞明显减少而骨髓不能代偿增生。这种情况在儿童经常发生。因为儿童的代偿能力只有2 - 3倍，而成人骨髓代偿能力有6 – 8 倍。 溶血后情况：如果红细胞在骨髓外被破坏，则 被巨噬细胞吞噬。巨噬细胞将其中三种成份-血红蛋 白、铁和血红素分离。珠蛋白回到氨基酸池；铁重 新被代谢；血红素成未结合胆红素，直接从肠道排 出，或经肝脏代谢排出，这时会出现黄疸。另一方 面，如果红细胞在血管内被排出，就会跟结合珠蛋 白结合，重新被吸收；如果不能被结合珠蛋白结合，重新回吸收变成血红蛋白尿，从尿里排出。
二．临床表现及实验室检查
临床表现：苍白；黄疸（皮肤、眼睛和唇周、口腔粘膜）；深色尿；发烧；虚弱；头晕；神志不清等；体能下降。
体征：趾甲和皮肤苍白；脉搏增快；心脏杂音；肝脾增大。
实验室检查：1.全血细胞：血色素下降，网织红细胞计数增加。2.溶血证据：间接胆红素明显上升；LDH上升；结合珠蛋白下降；游离血红蛋白上升。如果是血管内溶血，则有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
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