儿童神经肌肉系统疾病
第八章 神经肌肉系统疾病
急性感染性多发性神经根炎
急性感染性多发性神经根炎又称格林—巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。
诊断要点
一、病史：
（一）起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。
（二）急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。
二、检查：
（一）常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。
（二）严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。
（三）多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第2—3周脑脊液检查多呈蛋白——细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。
治疗原则
一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松1——2mg/kg/日。重者静点氢化可的松8—10mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。（亦有人不主张使用激素，故可不用）
二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300—400mg/kg/d。连用4—5天，有条件可行血浆置换疗法。
三、有感染症状者使用有效的抗生素。
四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。
五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。
六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插
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