很有意义

766 国家级继续医学教育专栏

儿童胸部影像学诊断

文章编号:1005-2224(2004)12-0766-02

第12讲　儿童胸部少见疾病的影像学诊断

钟玉敏　朱　铭　李玉华

中图分类号:R72　　文献标识码:A

　　儿童胸部尚存在一部分少见疾病,现介绍如下。

1　肺母细胞瘤

为异常增生郎格罕细胞广泛侵犯多个系统和器官所致,主要分为莱特勒2西韦病、汉2许2克病和骨嗜酸肉芽肿3种疾病。

X线主要表现为间质肺呈泡浸润性改变,两肺弥漫分

儿童期肺肿瘤可分为原发性和转移性肿瘤两大类,儿童肺部原发性恶性肿瘤相对较少见,绝大多数为转移性。文献报道的肺恶性肿瘤有支气管腺瘤、肺母细胞瘤(肺胚瘤)、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤和支气管癌等。良性肿瘤中以乳头状瘤和错构瘤最为常见。肺部恶性肿瘤的CT表现没有特异性,肿瘤定性依靠病理检查。

肺母细胞瘤X线示肺部肿块、肿瘤大部分位于肺的周边部,两肺的发生率大致相等,以右上肺更常见,双侧均发生者罕见。大多数为实体性或囊性,实性部分表现为密度增高,囊性部分为低密度影,肿瘤侵犯胸膜时可有胸腔积液。囊性肺胚瘤的X线表现与先天性肺囊肿很相似(图1A、B)。

肺母细胞瘤CT表现为非均匀性类圆形的软组织密度肿块,肿瘤内可有坏死囊变,囊变区常分散,形态极不规则,肿瘤很少发生钙化;增强扫描肿瘤实质部分强化,中央如坏死囊变则不强化。肿瘤有时显示如肺囊肿或肺气囊样的囊性病变,有的表现为囊实性改变,实质部分附于囊壁突出于囊腔,囊性部分可为单囊或多囊,肿瘤的边缘不规则,常侵犯胸膜导致胸腔积液或并发气胸。肝脏和中枢神经系统为肺母细胞瘤的最常见转移部位(图2A、B,图3A、B、C、D)。

肺母细胞瘤需与其他肺内恶性肿瘤如恶性畸胎瘤鉴别,但其与横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等很难鉴别。囊性肺胚瘤需与肺囊肿鉴别,肺囊肿壁较薄,可有气液面,同时有反复呼吸道感染史,CT增强扫描有助鉴别。如果存在肺内囊性病变而没有明显的反复呼吸道感染病史,则要考虑到肺母细胞瘤的可能,密切随访或手术切除。

2　郎格罕细胞组织细胞增多症

布的网织颗粒型,病灶颗粒自针尖到2～3mm大小,偶见>

3mm的小结节。分布不均匀,以两上肺中内带稍稠密;少数

病例颗粒明显,分布弥散,类似血行播散性肺结核。肺内还可表现为片条状渗出影,边缘模糊,多为双侧性。病程迁延

1～2年或以上者,可出现粗网伴少量纤维条索影,肺纹理

扭曲不规则。有半数以上的患者伴有两肺过度充气和小囊泡状透亮影,以中下肺野显著,直径通常3～5mm;囊状影表现突出者构成囊样肺或蜂窝样肺,感染可使之加重,同时可并发胸膜下肺大泡,易致纵隔气肿和反复自发性气胸。纵隔内胸腺常受组织细胞弥漫性浸润而肥大。

CT扫描可见肺部广泛分布的小结节状病灶,其直径一

般不超过5mm,结节灶密度通常淡而模糊。高分辨CT对显示肺内小结节、肺间质性纤维化的网织结节状表现、蜂窝肺等更为清晰。

少数病例,尤其是莱特勒2西韦病和汉2许2克病的急性进展期发生的肺泡渗出可致毛玻璃样改变。本病可致纵隔淋巴结肿大,肿大的淋巴结可单独存在或与肺部病变并存

(图4,图5A、B)。

本病的肺部CT表现与一些疾病相似,需同以下疾病鉴别。(1)肺结核:尤应与血行播散性肺结核相鉴别,结核病的两肺粟粒灶虽与本病相似,但结核病肺内很少网织样或囊样改变,且病灶分布比较均匀,波及全肺。(2)特发性含铁血黄素沉着症(IPH):IPH病程1年以上者肺部可出现弥漫性结节影,肺内小结节灶密度一般比较高,而且边界比较清楚,少见网织样或囊样改变及骨骼病变可资鉴别。(3)尼曼2皮克(Niemanpick)病:与莱特勒2西韦病和汉2许2克病表现相似,可依据临床和实验室检查区别。(4)肺嗜酸性细胞增多症,血中嗜酸性细胞增高,无骨病伴发,有助鉴别。

(5)恶性组织细胞增生症,为巨噬细胞恶性增生引起全身性

郎格罕细胞组织细胞增多症又称组织细胞增多症X,

作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放射科(200127)

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疾病。胸部X线表现为肺实质和间质的浸润引起的网结状片状阴影,肺门与纵隔淋巴结肿大。骨骼表现为双侧对