Wernicke 脑病的临床, 影像学及病理特点

临床神经病学杂志 20 06年第 l 9卷第 3期

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论著

We i e r c脑病的临床、 nk影像学及病理特点 韩顺昌，蒲传强，黄旭升，郎森阳，吴卫平，王培福 【摘要】目的探讨 W ri e e c脑病的临床、 nk影像学及病理特点。方法回顾性分析 l例 We i e O r c脑病 nk 患者的临床、影像学及病理资料。结果本组 l 0例均非乙醇中毒患者，临床表现为不同程度的精神及意识障碍 9例，首发症状为眩晕、恶心和呕吐6例，眼肌瘫痪 5例，低血压 3例，共济失调 2例，严重的周围神经病变 1 例。5例行头颅 MR检查， I 3例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围对称性的长 T长 T .异常信号， 2例无阳性发现。经补充维生素 B明显好转 4例， .死亡 5例，放弃治疗 1例。5例尸检脑部表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质充血、肿和点状出血。结论水 Wence ri脑病临床表现不典型。 I k MR检查可为 We i e r c脑 nk

病的早期诊断提供帮助，及早补充维生素 B是治疗的关键。 .

【关键词】 W ri e e c脑病；临床特点；影像学；病理 nk【中图分类号】 72 R 4【文献标识码】A 【文章编号】1 414 (06 0-17 3 0 820 )3 6 - 0 6 0 0

Cl ia, i c l i g n a h l gc lf a u e f W e n c e S e c p a o a h H N h n c a g, PU C u n n ma e a d p t oo ia e t r s o r ik’ n e h l p t y A S u—h n ha—

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0pt ns i ee nl d h na n oc ao i h z rtop ciey Reut 1 ainsw r o tyi ers e t l. s l v s p t t een t h l m.9 c sspee tdv r u na n o siu i ub n e 0 e e s ae rsne a o sme tla dc n co sds ra c, i t 6 c s s i i al r s n e e t o。 a s a a d v mi n, a e h w d 0 h h l p r lss c s s d s ly d a e n t l p e e td v r g n u e n o t g 5 c s s s o e p t am0 a _y i. i y i i a 3 a e ip a e h p tn in 2 c s ss o e tx a a d 1 c s h w d s v r e p e a e r p ty 3 o h ai ns w t y oe s . a e h w d a a i n a e s o e e e e p r h r n u o ah, f t e 5 p t t i MRI o i l e h

ea n t n h w d smmer n 2hg in li n e h lc eea d p rp eyo q e u to d ri h x miai sso e y o tcTI dT ih s a n e c p aoo l n eih r fa u d c fmib an,te i a g oh r2 c s s w r o p stv id n te a e e e n o i e f i g.4 c s swi u p e n t 1w r u e,5 c s sd e . a e wi d a e . i n a e t s p lme tVi e ec r d a e i d 1 c s t r w d h B h 5 a tp y c s s s o e o g sin,e e n l p e p tc il h mo r a e n e c p ao o l a d p rp e f uo s ae h w d c n e t o d ma a d mu t l ee ha e rh g s i n e h c ee n e h r o i l i y a u d c fmi b an Co cu in T e c iia n fsain o s ay ia,a d MRI i g n s h l f lf r q e u t d r i . n l so s o h l c l ma i t t f WE i t pc l n n e o ma i g i e pu

o e ry d a n ss o E.I i h e r ame t o s p l h h a n se r s p s i l . al ig o i fW t st e k y t t n u py t e t imi e a a l a o sb e e t y Ke r s We n e eS e c p a o ah y wo d: r ik’ n e h l p ty; ci ia e t r l c l au e;i gn; p to o y n f ma i g ah lg

W ri e en k脑病是维生素 B ( c .硫胺 )缺乏所致的严重代谢性脑病…,可导致严重神经功能缺失甚至危 及生命，而早期治疗可获痊愈。Wence脑病主要发 ri k

发于胆囊切除术后，例继发于药物性肝炎，例继发 1 1于老年性痴呆后营养不良。 12临床表现 9例患者有不同程度的精神及意识 .障碍。6例首发症状为眩晕、恶心和呕吐， 5例眼肌瘫 痪，低血压 ( P(1/ P ) 2例共济失调， 3例 B 2 8k a, 1例

生于慢性乙醇中毒患者，有报道非乙醇中毒患者所占比例为 3%~ 0, 9 5%而表现典型的“三联症”的患者仅为 13多数患者并发于各种相关疾病的晚/,期，床误诊率高。尸检研究 0 I临证实其生前诊断率仅为 2%。现对我院诊断的 l 0 0例 We i e m c脑病患 k 者的I、学及病理资料进行回顾性分析如下。临床影像 1临床资料

为严重的周围神经病变，以双下肢为重，电图提示肌轴索变性。 13影像学表现 l . 0例患者中 5例行头部 MR检 I查，例出现第三、 3四脑室及中脑导水管周围 T加权 相和 Fa相高信号 ( 1, lr i图 ) 2例出现穹隆柱 T加权 及 1加权 Fa相高信号( 2,例出现视交叉、 r 2 lr i图 )1乳头体及皮质下白质呈 T高信号( 3。另 2例未发 图 )现异常。1例头颅 C T检查未发现异常。2例经予维生素 B治疗后复查相应部位病灶明显好转( 4。 .图 ) 14病理学改变 . 5例死亡病例尸检，大脑冠状切

11一般资料 .

系 19年 6月~ 04 l月本院 93 20年 2

收治的 We ce mi脑病 l例， k 0 5例为生前诊断， 5例为死后病理诊断。男 7, 3例例女年龄 3 7 3~ 3岁，平 均 (7 3±1. );程 3~l, 4. 26岁病 0周平均 6周。4

例

继发于急性胰腺炎， 2例继发于胃癌术后复发，例继 2 作者单位：105北京。 083解放军总医院神经内科

面灰白质界限清楚，第三、四脑室旁、中脑导水管周围 及双乳头体区可见点、片状新鲜出血灶。显微镜下检

查见第三、四脑室旁，中脑导水管周围及双乳头体区