脂蛋白肾病是20世纪80年代末命名的一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为特征的肾病,至2003年为止,世界范围内报道不足50例。回顾过去我科收治2例脂蛋白肾病患者,由于该病临床比较少见,现将患者临床资料与大家一起学习,以助我们对脂蛋白肾病进行更深入的了解。

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扁圈分析

J eRs p2 7 o3N. d eAr0, 16 o M , 0 V . 4 实可靠，作简便，内不留金属异物，经济效益十分突出，操体其 极大地节约了手术成本。

除肿瘤下缘以远 1 5~2 5 m直肠及远端 3~ c直肠系膜。 . .c 5m

( )护直肠系膜光滑外表面的完整性。 ( )切部直肠“ 2保 3预裸化”彻底清除吻合部位远端直肠系膜、围脂肪和淋巴组织。,周 ( )壁应达到“化状”仅有壁层筋膜覆盖。 ( )端应沿 4盆肌， 5远骶前间隙超过尾骨尖，开直肠骶骨筋膜、尾韧带及部分耻剪肛骨尾骨肌，断肛尾韧带，能完整显露并切除最远端直肠系切才 膜。

总之，腔镜结直肠癌根治术是可行和安全有效的，开腹与

腹手术比较具有很多优点，应在发挥微创外科优势的同时，但 严格遵循肿瘤外科基本原则和规范。 参考文献 1郑民华 .国腹腔镜结直肠手术的现状与评价 .国微创外科杂 我中 志，0 3 3 1: 2 0, ( ) 4—5

同时，者在本组手术中没有使用超声刀及切割吻合器，笔 而使用高频电刀及腔镜打结技术。电刀采用美国 V l ya a eL b l电刀，出指数控制在 5输 0~8,引器跟随电刀间断开放， 0吸帮助显露术野及排放烟雾，以大流量气腹机 ( 0L,述操作辅 4 )上 可避免烟雾的干扰，到清晰的视野。如遇到明显的血管，达即

2周总光 .创化全直肠系膜切除保肛治疗低位直肠癌：遇与挑微机战 .国普外基础与临床杂志，0 3 3 1 ) 10—12中 20,( 0:0 0 3张连阳.腔镜直肠癌手术规范 .庆医学，0 5 3 ( ) 15 腹重 20,4 8:24 4 Hel J T tl srca ecs n T adR . o oe t x i o ( ME) A t C arZ q s,0 0, a me l i . ca h i u ol2 0

采用腔镜打结技术，用推结器将体外结“人”腔，果确使推腹效

4 4sp l) 1 7( u p1:7

(稿：0 6—1—1 )收 20 1 2

脂蛋白肾病 2例病理与临床分析 何灵芝

陈红波范军芬马红珍 张史昭郑慧文 脂蛋白肾病是 2 0世纪 8 0年代末命名的一种以肾小球内 大量脂蛋白栓子为特征的肾病， 2 0至 0 3年为止，界范围内世

现颜面部水肿，劳后加重，关节痛及皮疹等肾外症状，疲无未

予重视。此后浮肿反复出现，息后可自行缓解。半年前出休 现头晕，压 10 9 mm g经药物降压后，压基本控制正血 4/ 0 H,血常。 1前颜面水肿再发加重，我院治疗。既往体健。P 月来 E: 1 6 5, P10 7 m,面轻度水肿，度贫血貌，肺 3 .℃ B 6/ 5m Hg颜轻心腹未见异常，肾区无叩击痛，下肢无水肿。辅检：常规双双血 H 3/;常规：蛋白 (++)尿 2 h蛋白定量 3 5;生 b8 g L尿尿， 4 .g血化 S r 0 m LL B N 3 3 mm LL T . 3 m l L T 0 6 c￣ o/, U . 0 o/, G 7 2 m o, C 1 . 3 7/ m o/。 B超示右肾 1 . c m LL 0 5 m×6 m,肾 1 . c c左 1 3 m×6 3 m, . c双肾皮质回声增强。病理报告：镜下可见 2光 8个肾小球，个小 1

报道不足 5 0例。回顾过去我科收治 2例脂蛋白肾病患者， 由

于该病临床比较少见，将患者临床资料与大家一起学习，现以 助我们对脂蛋白肾病进行更深人的了解。 一

、

资料与方法

患者，女性，5岁，“复眼睑双下肢水肿 1年，发加 3因反再重 5天” 2 0于 04年 8月 6号人院。患者 2 0 04年 8月上呼吸道感染 1后出现眼睑水肿，之全身水肿，尿量减少，当周继伴经地医院治疗无效。5天前因全身水肿复发并加重伴尿量减少而转人我院进一步诊治，P T 3 .￣ B 5/0 m Hg慢 E: 6 8C, P 10 8 m,性病容，血貌，睑及双下肢轻度水肿，肺腹未见异常，贫眼心肾区无叩痛。 B超示右肾 1 . c×6 3 m,肾 1 . c×6 15m .c左 2 3m . 5 m,实质回声增强结论为双肾体积增大伴实质损害。辅 c肾检：常规 H 5/;常规：蛋白 (+++), 2 h蛋白血 b7 gL尿尿尿 4 定量 4

g血生化 S r 9 w o L B N 6 3 mm l L T .1; c 5 m l, U . 0 o, G// 1 . m o L T . 6 o L 2 h尿量 6 0。肾活检病理 0 2 m l, C 8 9 mm l。 4// 0 ml切片中见 1 6个增大的肾小球，细血管明显扩张，内为粉毛腔红色网眼状或丝状蛋白物，系膜多灶性中到重度增生，小管肾上皮水样及空泡变性。间质多小灶性炎细胞浸润，维结缔纤组织轻度增生，性区可见泡沫细胞。免疫荧光检查均阴性。灶

球球性硬化，余小球弥漫性毛细血管呈血管瘤样扩张，腔其管内充满淡染的颗粒状和空泡状血栓样物质，分小球系膜细部胞轻中度增生，质轻中度增多，细血管袢节段性轻度增基毛 厚，红 O染色血栓样物质呈阳性；间质一小管未见明显病油肾

变。免疫荧光均为阴性。病理诊断为脂蛋白肾病，疗上给治予降压，脂及其他对症支持治疗，果不佳，者要求出院。调效患 二、讨论

脂蛋白肾病是近年来认识的一种新的肾脏疾病，病理其特征为肾小球毛细血管袢腔中存在“蛋白栓子”临床表现脂，类似高脂血症，在脂质代谢异常。 18存 97年 F rg—g n aa i a及 a C ug本病的病理形态进行了描述。 18 hr对 99年 Wa n b t a e等将 a 这种疾病命名为“蛋白肾病”并被广泛接受”。本病系脂，

病理诊断为脂蛋白性肾病，给予降血脂、少尿蛋白及保护肾减脏等治疗，情无明显变化，者自动出院。病患 患者，性，8岁，“复颜面水肿 3年，发加重 1个女 5因反再 月” 20于 0 5年 1 2月 2号人院。患者 3年前无明显诱因下出 1 作者单位：10 6杭州，江省中医院肾内科 30 0浙

常染色体隐性遗传性疾病，大多数为 ao 2 3或 24杂合绝 pE//子遗传，pE表型在脂蛋白肾病中的致病作用仍不明了，已 ao但 证实 E异构体对肾小球病变起了一定的致病作用。 1临床表现：蛋白肾病主要累及肾脏，以肾小球受损 .脂且为主。全部患者均存在蛋白尿，的逐渐进展为肾病综合

征有

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